Chorea Huntington

Chorea Huntington ist eine unheilbare, erblich bedingte Erkrankung des Gehirns und wurde früher auch Veitstanz oder Tanzwut genannt. Hier finden Sie mehr über Ursachen, Symptome und Behandlung von Chorea Huntington.

Synonyme

Huntingtonsche Chorea, Huntington-Krankheit, (großer) Veitstanz, Chorea major, Huntington's disease, HD

Definition

Chorea Huntington ist eine unheilbare erblich bedingte Erkrankung des Gehirns. Weil die Erkrankung mit unsteuerbaren unkontrollierten Bewegungen einhergeht, wurde sie früher in der Umgangssprache auch als Tanzwut oder Veitstanz bezeichnet.

Häufigkeit

Die Häufigkeiten von Chorea Huntington wird für Deutschland mit einer Neuerkrankungsrate von 10 Menschen je 100.000 Einwohnern angegeben. Damit ist sie insgesamt sehr selten und zählt zu den sogenannten Orphan Diseases. Unter den neurologischen Erbkrankheiten hingegen ist Chorea Huntington eine der häufigsten. In Deutschland leben nach Angaben der Deutschen Huntington-Hilfe etwa 10.000 Menschen mit der Erkrankung.

Symptome

Die Symptome von Chorea Huntington zeigen sich häufig erst im Erwachsenenalter. Meist bricht die Erkrankung um das 40. Lebensjahr herum aus. In der Regel beginnt sie mit unruhigen und nicht steuerbaren Bewegungen der Arme oder Beine, die sich oft als Zittern äußern. Die Muskelspannung (Muskeltonus) ist zunächst deutlich verringert, später stark erhöht.

Nach einer mitunter jahrelangen Phase von unwillkürlichen heftigen Zuckungen und Krämpfen am ganzen Körper versteifen Menschen mit Chorea Huntington zusehends. Es kommt zu immer schwerer wiegenden Beeinträchtigungen durch fortschreitenden Verlust zentraler Hirnfunktionen. Depressionen, Demenz oder Wahnvorstellungen sind typische Symptome von fortgeschrittener Chorea Huntington. In den meisten Fällen sterben die Betroffenen an Lungenentzündungen (unter anderem in Folge von Schluckstörungen) oder an körperlicher Schwäche durch die fortgesetzte Belastung.

Ursachen

Ursache von Chorea Huntington ist eine Genmutation, die meistens von den Eltern an die Kinder vererbt wird. Möglicherweise entstehen die Mutationen vereinzelt auch spontan. Infolge der Genmutation auf dem Chromosom 4, auch bezeichnet als Huntington-Gen, ist die Erbinformation zur Produktion des Funktionseiweißes Glutamin gestört. Dadurch reichert sich das Eiweiß (Protein) in einem Gehirnbereich an, der unter anderem für die Steuerung von Muskeln und für grundlegende Emotionen zuständig ist. Letztlich zerstört das Eiweiß Nervenzellen in den Basalganglien, dem sogenannten Putamen im Corpus Striatum.

Behandlung

Eine ursächliche Behandlung von Chorea Huntington ist nicht möglich. Die Symptome lassen sich durch Medikamente mitunter lindern. Der Erfolg ist aber individuell sehr unterschiedlich. Der Wirkstoff Riluzol soll beispielsweise den Krankheitsverlauf verlangsamen, indem er die Glutamat-Ausschüttung hemmt.

Gegen die Muskelzuckungen und Krämpfe werden etwa sogenannte Dopamin-Antagonisten wie Tiaprid oder Sulpirid angewendet. Auch das Benzochinolizin-Derivat Tetrabenazin ist seit 2007 für die Behandlung von späte Bewegungsstörungen (Spätdyskinesien) bei Chorea Huntington zugelassen.

Gegen die psychotischen Symptome werden vor allem atypische Neuroleptika wie die Wirkstoffe Risperidon, Clozapin und Quetiapin eingesetzt. Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRI) wie Fluoxetin, Paroxetin oder Duloxetin sowie Benzodiazepine sind weitere Optionen in der medikamentösen Therapie der Symptome von Chorea Huntington.

Ansätze für die nervenschützende (neuroprotektive) medikamentöse Behandlung sorgen wiederholt für Hoffnung bei Erkrankten und Angehörigen. Bislang aber konnten verlässliche Effekte für Substanzen wie Gabapentin nicht zuverlässig nachgewiesen werden.

Prognose

Chorea Huntington ist nicht heilbar. Die Überlebensdauer nach Auftreten der ersten Symptome beträgt im Durchschnitt etwa 20 Jahre.