Chronische Myeloische Leukämie

Chronische myeloische Leukämie ist die aggressive Form des chronischen Blutkrebses, bei der die blutbildenden Stammzellen entarten. Noch vor wenigen Jahren verstarben die meisten Betroffenen innerhalb kurzer Zeit. Inzwischen hat die Medizin Fortschritte gemacht: 60 Prozent der Erkrankten überleben die ersten 5 Jahre nach der Diagnose. Mehr über Symptome, Ursachen, Diagnose und Therapie von chronisch myeloischer Leukämie

Synonyme

CML

Definition

Chronische myeloische Leukämie (kurz CML) gehört zu den Krebserkrankungen des weißen Blutsystems. Bei chronischer myeloischer Leukämie sind die weißen Blutkörperchen (Leukozyten), speziell die Granulozyten und deren Vorstufen, bösartig verändert. Die Krebszellen finden sich im Blut und im blutbildenden Knochenmark.

Die chronische myeloische Leukämie ist eine von 2 Formen des chronischen Blutkrebses. Die andere Form wird als chronische lymphatische Leukämie (CLL) bezeichnet. Daneben gibt es noch akute Leukämie wie die akute myeloische Leukämie (AML) und die akute lymphatische Leukämie (ALL).

Häufigkeit

Leukämie eine seltene Erkrankung. Und die chronische myeolische Leukämie ist die mit Abstand seltenste Form des Blutkrebses. Ihr Anteil an allen Leukämieformen liegt in Deutschland bei etwa 10 Prozent. Pro Jahr erkranken zwischen 1.000 und 1.200 Erwachsene an CML. Die Jahresinzidenz (Häufigkeit der Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner und Jahr) wird in der Literatur mit 1 bis 2 angegeben.

Symptome

Chronische myeloische Leukämie verläuft unbehandelt nahezu immer in 3 Krankheitsphasen. Von Beginn an schreitet die chronische myeloische Leukämie langsam fort (chronische Phase). Später aber (nach Jahren) wird die CML aggressiv (sogenannte Akzelerationsphase). Das Endstadium der CML bezeichnet man als Blastenschub oder Blastenkrise. In dieser Phase gleichen die Beschwerden denen der akuten myeloischen Leukämie (siehe akute Leukämie).

Chronische Phase der CML

Die chronische Phase der chronischen myeloischen Leukämie verläuft oft über viele Jahre unauffällig. Mitunter verspüren die Betroffenen linksseitige Oberbauchschmerzen, die von einer Milzvergrößerung kommen. Im Blut sind die weißen Blutzellen vermehrt. Zudem finden sich neben reifen Abwehrzellen (Granulozyten) unreife Zellvorstufen.

Akzelerationsphase

Die Akzelerationsphase ist eine Übergangsphase. Chronische myeloische Leukämie verursacht in dieser Phase Beschwerden, wie:

Verschlechterung des AllgemeinbefindensBlässe und andere Anzeichen einer Blutarmut (Anämie)zunehmende Milzschwellung und Vergrößerung der Leber mit Oberbauchschmerzenerhöhte Blutungsneigung (schnelles Auftreten blauer Flecke, Zahnfleischbluten aus nichtigem Anlass, Nasenbluten)erhöhte Infektanfälligkeit.

Endstadium der chronischen myeloischen Leukämie

Im Endstadium (Blastenkrise) wird die chronisch myeloische Leukämie aggressiv. Die Symptome gleichen denen der akuten myeloischen Leukämie (siehe akute Leukämie). Unbehandelt verläuft diese Phase innerhalb von wenigen Wochen tödlich.

Ursachen

Bei chronischer myeloischer Leukämie verändern sich die blutbildenden Stammzellen (sogenannte hämatopoetische Stammzellen). Anstatt gesunder weißer Zellen und Blutplättchen entwickeln sich zunehmend bösartig veränderte Zellen und Plättchen. Diese bösartigen Krebszellen (Leukämiezellen) gelangen aus dem Knochenmark ins Blut. Dort verdrängen die entarteten Zellen im weiteren Krankheitsverlauf die gesunden Zellen. Später wandern Leukämiezellen auch in andere Gewebe und Organe ein, beispielsweise in die Milz, Leber und Hirnhaut.

Risikofaktoren von chronischer myeloischer Leukämie

Als Risikofaktoren für chronische myeloische Leukämie gelten zunehmendes Alter, radioaktive Strahlung oder chemische Substanzen wie Benzol. Zudem gehen Mediziner bei der Entwicklung einer CML von einer genetischen Komponente aus. Denn mehr als 90 Prozent aller an CML erkrankten Menschen haben in den Leukämiezellen einen Gendefekt: das sogenannte Philadelphia-Chromosom.

Untersuchung

Zur Diagnose von chronischer myeloischer Leukämie dienen vor allem verschiedene Analysen von Blut, Knochenmark und Nervenwasser (Liquor) sowie bildgebende Verfahren.

Blutbild bei chronischer myeloischer Leukämie

Die Verdachtsdiagnose bestätigt sich in der Regel nach einer Blutuntersuchung, mit der sich typische Anzeichen wie Blutarmut (Anämie), einer Erhöhung der weißen Blutzellen und zunächst ein Anstieg, später ein Mangel, an Blutplättchen nachweisen lassen.

Bei der Blutuntersuchung wird auch die Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG, BKS) gemessen. Bei chronischer myeloischer Leukämie ist die BSG bzw. BKS fast immer deutlich beschleunigt. Hingegen ist die Blutgerinnung anfangs erhöht, im weiteren Krankheitsverlauf in aller Regel herabgesetzt. Bei einem speziellen Test unter dem Mikroskop lassen sich Leukämiezellen oder deren Vorstufen sichtbar machen. Typisch ist eine sogenannte Linksverschiebung, bei der auffallend viele unreife Vorläuferzellen von bestimmten Abwehrzellen, den Granulozyten, gefunden werden.

Untersuchungen von Knochenmark und Liquor

Weiße Blutkörperchen werden im Knochenmark gebildet. Daher wird bei der Leukämie-Diagnose eine Gewebeprobe aus dem Knochenmark genommen. Im Fall einer Erkrankung finden sich in dieser Probe viele entartete Zellvorstufen.

Behandlung

In vielen Fällen von chronischer myeloischer Leukämie gelten sogenannte Tyrosinkinasehemmer als Mittel der 1. Wahl Vor allem der Wirkstoff Imatinib ist in der Lage, die Krebszellen zurückzudrängen. Bei einer Therapiepause oder einem Behandlungsabbruch kommt es jedoch nahezu immer zu einem Rückfall. Darum ist es unbedingt notwendig, die verordneten Medikamente regelmäßig einzunehmen. Vertragen Patienten Imatinib nicht, stellen die Wirkstoffe Dasatinib und Nilotinib eine Alternative dar.

Auch mit Interferon-alpha lässt sich chronische myeloische Leukämie bekämpfen. Dieser Wirkstoff wird dazu aber nur noch selten eingesetzt, da die Behandlungserfolge weniger gut sind als mit Tyrosinkinasehemmern.

Chemotherapie bei chronischer myeloischer Leukämie

In Ausnahmefällen kann eine Chemotherapie bei chronischer myeloischer Leukämie helfen, die Krankheits- und Lebenssituation zu verbessern.

Knochenmark- und Stammzelltherapie

Die Transplantation von Knochenmark- und Stammzellen von einem gesunden Spender sind bislang die einzige Möglichkeit, um alle Krebszellen zu vernichten und damit eine vollständige Heilung der chronischen myeloischen Leukämie zu erzielen. Dieses Verfahren birgt aber etliche Risiken. Deshalb erfolgt eine Knochenmark- und Stammzelltherapie bei CML nur nach sorgfältiger, ärztlicher Abwägung von Risiko und Nutzen. Möglich ist diese Therapieoption nur bei vergleichsweise stabilen Patienten, deren Gesundheitszustand eine Knochenmark- und Stammzelltherapie erlaubt.

Krankheitsverlauf

Chronische myeolische Leukämie ist durch eine Stammzellentherapie heilbar. Wie bereits erwähnt, birgt diese Behandlung für viele Patientinnen und Patienten aber ungerechtfertigt hohe Risiken. Daher wird CML in der Regel als chronische Erkrankung betrachtet und mit Medikamenten behandelt.

Die Prognose bei medikamentöser CML-Therapie darf als sehr gut bewertet werden. In mehr als 90 Prozent der Fälle lässt sich die Erkrankung auf diese Weise sehr gut kontrollieren. Von wenigen Ausnahmen abgesehen lässt sich die Lebenserwartung bei CML nach Angaben des Krebsinformationsdienstes mit der von vergleichbar alten und gesunden Menschen zu vergleichen.

Studienlage

https://www.krebsinformationsdienst.de/tumorarten/leukaemien/index