Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist eine angeborene Kombination von Fehlbildungen der Lippen und des Kiefers. Viele Menschen kennen sie als Hasenscharte. Alles Wichtige über Symptome, Vererbung und Behandlung.

Synonyme

Lippen-Kiefer-Gaumensegel-Spalte, LKGS-Spalte, Hasenscharte, Wolfsrachen, Cheilognathopalatoschisis

Definition

Mediziner bezeichnen Lippen-Kiefer-Gaumenspalten als Cheilognathopalatoschisis. Der Begriff steht für 20 verschiedene angeborene Fehlbildungen, bei denen Mund, Lippen und/oder Gaumen nicht vollständig oder nicht richtig zusammengewachsen sind.

Im Volksmund werden Lippen-Kiefer-Gaumenspalten heute mitunter noch als Hasenscharte (Lippenspalte) bzw. als Wolfsrachen (Gaumenspalte) bezeichnet. Zum einen sind diese Bezeichnungen in der Regel nicht treffend. Zum anderen diskriminieren sie die Betroffenen und sollten daher nicht mehr verwendet werden.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten sind die häufigste angeborene Fehlbildung beim Menschen. Glücklicherweise ist die moderne Chirurgie in der Lage, die Fehlbildungen weitestgehend zu korrigieren.

Häufigkeit

Mit einer Häufigkeit von 1 Fall auf 500 Geburten sind Lippen-, -Kiefer- und Gaumenspalten die häufigste angeborene Fehlbildung beim Menschen. In Deutschland kommen pro Jahr etwa 1.500 Kinder mit Cheilognathopalatoschisis auf die Welt. Am häufigsten (50 Prozent) ist das Komplettbild der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Einfache Gaumenspalten machen etwa 30 Prozent aus. Der Rest entfällt auf Lippen-Kiefer-Spalten. Insgesamt sind Jungen etwa 1,5 Mal häufiger betroffen als Mädchen. Nur Gaumenspalten sind bei Mädchen geringfügiger häufiger.

Symptome

Die Symptome von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten hängen vor allem davon ab, wie schwer die Fehlbildung entwickelt ist. Das Spektrum reicht von lediglich ästhetisch störenden Eindrücken der Mundpartie bis hin zu schweren Fehlbildungen. Wenn beispielsweise Mund und Nasenraum durch eine Gaumenspalte nicht voneinander getrennt sind oder die Muskulatur des Kiefers sich wegen einer Kieferspalte nicht anatomisch korrekt entwickeln kann, drohen unterschiedlichste Spätfolgen.

Typische Symptome von unbehandelten Lippen-Kiefer-Gaumenspalten sind Komplikationen bei

Wachstum von Gesicht und KieferNahrungsaufnahmeAtmungSprechen und SprachentwicklungGehörZahnentwicklungMimik.

Ursachen

Ursache für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten ist eine Störung der Wachstumsprozesse während der Schwangerschaft. Im Mutterleib entwickeln sich die Gesichtshälften voneinander getrennt und wachsen erst allmählich zusammen. Warum dieser Prozess in so vielen Fällen gestört wird, ist im Detail nicht bekannt.

Offensichtlich spielen die Erbanlagen der Eltern als Ursache von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten eine wesentliche Rolle. Allerdings ist bislang nicht verstanden, wie genau die Gene vererbt werden. Bislang weiß man nur: Je mehr Fälle es unter Verwandten 1. Grades gibt, umso höher ist die Wahrscheinlichkeit bei der nächsten Generation. Kinder von Eltern, die selbst mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten auf die Welt gekommen sind und schon ein Kind mit der Fehlbildung haben, kommen in 1 von 4 Fällen ebenfalls mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zur Welt.

Nicht erblich bedingte Risikofaktoren für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten beziehen sich auf die Schwangerschaft. Als potenziell risikoerhöhend gelten:

Alkohol- und DrogenkonsumSauerstoffmangel in der FrühschwangerschaftRauchenStressionisierende StrahlungRöteln-Erkrankung der MutterMedikamenteneinnahme, insbesondere des Antiepileptikums Hydantoin.

Folsäuremangel und Überdosierung von Vitamine A und Vitamin E sind bekannte Risikofaktoren für Neuralrohrdefekte wie Spina bifida (offener Rücken). Möglicherweise gibt es aber auch einen Zusammenhang mit dem Auftreten von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten. Schwangere sollten deshalb unbedingt mit ihrem Gynäkologen über eine entsprechende Vitaminversorgung sprechen.

Behandlung

Die Behandlung von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten erfolgt idealerweise in dafür spezialisierten Spalt-Zentren. Geringe ausgeprägte Spaltbildungen lassen sich häufig mit einem Eingriff und ohne lange Nachbehandlung folgenlos beheben. Sehr viel häufiger aber sind mitunter sehr aufwendige und wiederholte Operationen, an die sich eine lange postoperative Behandlung anschließt.

Spalt-Zentren bieten dabei den Vorteil, dass Kinder und Eltern über den gesamten Zeitraum von einem interdisziplinären Spezialistenteam betreut werden. Auf der Ärzteseite gehören dazu beispielsweise Kinderärzte, Kieferorthopäden, HNO-Fachärzte und Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen. Psychologen, Logopäden, Still- und Ernährungsberater stehen den Eltern jenseits der medizinischen Fragestellungen zur Seite.