Amyotrophe Lateralsklerose (Als)

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine unheilbare und tödlich verlaufende Erkrankung des Nervensystems. Die unaufhaltsame Schädigung der Nervenzellen geht mit einer fortschreitenden Lähmung aller Muskeln einher.

Synonyme

ALS, myatrophe Lateralsklerose, Motor Neurone Disease, Lou-Gehrig-Syndrom, Charcot-Krankheit.

Definition

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine sehr seltene unheilbare Erkrankung des Nervensystems. Im englischen Sprachraum wird sie als Motor Neurone Disease bezeichnet. Diese Bezeichnung spiegelt die Ursache der Erkrankung wieder. Bei amyotropher Lateralsklerose verkümmern (degenerieren) die Nervenzellen, die für die Erregung der Muskulatur zuständig sind. Diese Nervenzellen werden als motorische Neuronen oder Motoneurone bezeichnet. In der Öffentlichkeit wird ALS mitunter mit Multipler Sklerose (MS) verwechselt. Tatsächlich handelt es sich um sehr verschiedene Krankheitsbilder.

Der weltweit bekannteste Patient mit ALS ist der Physiker Stephen Hawking. Bei ihm wurde im Alter von 21 Jahren die langsam verlaufende juvenile ALS diagnostiziert. Hawking verstarb 2018 im Alter von 76 Jahren.

Häufigkeit

Die Häufigkeit von ALS wird mit maximal 3 Neuerkrankungen pro Jahr und 100.000 Einwohnern (Jahresinzidenz) angegeben. Damit zählt amyotrophe Lateralsklerose zu den seltenen Erkrankungen, den Orphan Diseases. In Deutschland leben nach Schätzungen zwischen 3.000 und 4000 Menschen mit amyotropher Lateralsklerose. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. In den meisten Fällen bricht die Erkrankung zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr aus.

Symptome

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) geht mit fortschreitenden Muskelkrämpfen sowie Lähmungen und einem damit einhergehenden Muskelabbau einher. Üblicherweise beginnt der Muskelschwund in den Armen und Händen und breitet sich bis zu den Füßen vor. Der Verlauf kann aber auch ganz anders sein.

Frühsymptome von ALS sind vor allem Muskelzuckungen und Beeinträchtigungen im Bereich von Mund und Zunge. Menschen mit ALS leiden häufig unter Problemen beim Sprechen, Kauen und Schlucken.

Verlauf

Amyotrophe Lateralsklerose verläuft immer tödlich. Die meisten Betroffenen sterben 3 bis 5 Jahre nach der Diagnose. Bei juveniler ALS kann die Überlebenszeit deutlich länger sein. Ein Beipsiel dafür ist der britische Physiker Steven Hawking (gestorben mit 76 Jahren) erreichen hohe Lebensalter. Letztlich verläuft aber auch juvenile ALS tödlich. Todesursache sind häufig Lungenentzündungen, die infolge der gelähmten Atemmuskulatur und Schluckstörungen entstehen.

Ursachen

Die Ursachen von amyotropher Lateralsklerose sind bislang nicht eindeutig geklärt. In ca. 15 Prozent der Fälle lässt sich eine familiäre Häufung der Erkrankung beobachten. Zudem gibt es Regionen, in denen ALS bis zu 50 Mal häufiger auftritt als üblich, beispielsweise auf Guam.

Bei nahezu allen Betroffenen lassen sich Genmutationen nachweisen. Bislang ist aber nicht klar, ob diese Veränderungen tatsächlich zum Ausbrechen der Erkrankung führen. Als durchaus möglich gilt auch, dass Sportverletzungen des Kopfes sowie Chemikalien wie Chlorkohlenwasserstoffe aus Pestiziden oder Biphenyle aus Kunststoffen und Textilien amyotrophe Lateralsklerose begünstigen können.

Behandlung

Amyotrophe Lateralsklerose ist nicht heilbar. Die symptomatische Behandlung konzentriert sich darauf, Beschwerden zu lindern, Komplikationen zu beherrschen und den Betroffenen ein möglichst großes Maß an Lebensqualität zu erhalten.