Aortenisthmusstenose

Die Aortenisthmusstenose, auch als ISTA oder Coarctation der Aorta (CoA) bezeichnet, ist ein angeborener Herzfehler. Hier finden Sie mehr

Synonyme

ISTA, Coarctation der Aorta (CoA)

Definition

Die Bezeichnung Aortenisthmusstenose leitet sich ab von den griechischen Begriffen für Hauptschlagader (Aorta), Isthmus (Engstelle in Organen) und Stenose (Verengung). Mediziner bezeichnen sie auch als ISTA oder Coarctation der Aorta (CoA). Kardiologen sprechen inzwischen immer öfter von einem Aortenisthmus-Komplex, weil die Fehlbildung einerseits nicht auf den Aortenisthmus beschränkt und darüber hinaus überaus vielgestaltig ist.

Die Aortenisthmusstenose gehört zu den angeborenen Herzfehlern. Dabei ist allerdings nicht das Herz direkt selbst betroffen, sondern vielmehr die Hauptschlagader, genauer: der Aortenisthmus. Das ist die engste Stelle der Hauptschlagader im Bereich des herznahen Aortenbogens. Vor dieser Engstelle gehen die Blutgefäße ab, die die obere Körperhälfte mit sauerstoffreichem Blut versorgen. Die Gefäße, die die untere Körperhälfte bedienen liegen dahinter.

Während der Schwangerschaft ist der Aortenisthmus besonders eng. Er weitet sich erst nach der Geburt auf den normalen Durchmesser. Bleibt diese Erweiterung aus, spricht man von einer Aortenisthmusstenose. Das hat schwere Auswirkungen auf das kindliche Herz, denn es muss - mitunter schon im Mutterleib – gegen den unnatürlich hohen Widerstand der verengten Blutgefäße anarbeiten.

Kardiologen unterscheiden zunächst einmal 2 Formen der Aortenisthmusstenose. Die zirkumskripte und die hypoplastische Aortenisthmusstenose.

Zirkumskripte Aortenisthmusstenose

Die zirkumskripte Aortenisthmusstenose ist die häufigste ISTA-Form. Bei dieser Fehlbildung ist die Aorta auf einer Länge von meist nur wenigen Millimetern sanduhrförmig eingeengt. Die Engstelle befindet sich dabei nach dem Abgang des Ductus arteriosus (die vorgeburtliche Verbindung zwischen Lungenarterie und Hauptschlagader). Im Bereich der Einengung schrumpft der Durchmesser um bis zu 90 Prozent. Bei Neugeborenen bleibt häufig nur noch ein Durchmesser von wenigen Millimetern. Der Körper von Kindern mit zirkumskripter Aortenisthmusstenose nutzt häufig schon im Mutterleib Ausweichbahnen über andere Arterien, um das Herz zu entlasten und die Versorgung der Organe mit Sauerstoff und Nährstoffen sicherzustellen. Entsprechend treten die Symptome häufig erst im Kindesalter oder später auf. Deshalb wurde zirkumskripte Aortenisthmusstenose in der Vergangenheit auch als ISTA vom Erwachsenen-Typ bezeichnet.

Hypoplastische Aortenisthmusstenose

Die hypoplastische Aortenisthmusstenose ist etwas seltener – und gleichzeitig deutlich lebensgefährlicher. Denn in diesem Fall bilden sich langstreckige Verengungen vor der Einmündung des Ductus arteriosus. Dadurch wir das Herz im Mutterleib nicht trainiert. Verschließt sich der Ductus arteriosus nach der Geburt, muss die linke Herzkammer völlig unvorbereitet gegen diese Engstelle anpumpen. Das nicht ausgepumpte Blut kann sich dann bis in die Lunge stauen. Ohne intensivmedizinische Behandlung überleben Neugeborene mit hypoplastischer Aortenisthmusstenose die ersten Tage nicht. Die hypoplastische Aortenisthmusstenose wurde früher auch als ISTA vom infantilen Typ bezeichnet.
Neben diesen Formen gibt es noch eine Reihe von Untergruppen der Aortenisthmusstenose.

Häufigkeit

Die Deutsche Herzstiftung gibt die Häufigkeit von Aortenisthmusstenose mit 1 Fall auf 3.000 bis 4.000 Geburten an. Demnach ist ISTA der sechsthäufige angeborenen Herzfehler. Jungen kommen etwa doppelt so oft wie Mädchen mit diesem Herzfehler zur Welt. Sehr oft tritt eine Aortenisthmusstenose in Verbindung mit dem Turner-Syndrom (Monosomie X) auf.

In den meisten Fällen (70 Prozent) ist Aortenisthmusstenose ein isoliert auftretender Herzfehler. ISTA kann aber auch in Kombination mit anderen angeborenen Herzfehlern auftreten. Am häufigsten ist das ein Ventrikelseptumdefekt (20 Prozent).

Ursachen

Die genauen Ursachen für die Aortenisthmusstenose sind nicht bekannt. Es gilt als wahrscheinlich, dass die Fehlbildung erblich angelegt ist. Wenn bereits Geschwister mit Aortenisthmusstenose auf die Welt gekommen sind, ist das Risiko für weitere Kinder um ein Vielfaches erhöht (bis zu 3 Prozent der Geburten). Wenn die Mutter selbst mit Aortenisthmusstenose auf die Welt gekommen war, liegt das Risiko für ihre Kinder noch einmal mehr als doppelt so hoch (bis 7 Prozent).

Behandlung

Aortenisthmusstenosen müssen chirurgisch behandelt werden, um die Engstellen zu beseitigen. Je nach Art der Stenose und etwaiger anderer Herzfehler stehen unterschiedliche OP-Methoden zur Verfügung. Auch der Zeitpunkt des Eingriffs hängt vom Ausmaß des Herzfehlers ab.

Prognose

Die Erfolgsaussichten der Operation sind sehr gut. Allerdings bleiben je nach Art des Eingriffs und der Schädigung Verengungen zurück. Menschen mit Aortenisthmusstenose bleiben lebenslang auf eine kardiologische Überwachung angewiesen.