Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bezeichnet eine seltene Erkrankung der Nervenzellen im Gehirn. Im Verlauf der Krankheit kommt es zum kontinuierlichen Abbau von Hirnleistungen und einer fortschreitenden Demenz bis zum Tod des Patienten. Mehr Informationen zu Ursachen, Symptomen, Häufigkeit und Behandlung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.

Synonyme

CJK

Definition

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine Erkrankung des Gehirns, bei der Nervenzellen absterben und sich das Hirngewebe schwammartig-löchrig (spongiform) verändert. Gemeinsam mit den Tierkrankheiten Scrapie (Traberkrankheit) beim Schaf und BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie) beim Rind zählt CJK daher zu den sogenannten spongiformen Enzephalopathien.

Häufigkeit

Die typische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine sehr seltene Erkrankung. Weltweit beträgt die Verbreitung 1 bis 2 Fälle pro 1 Million Einwohner. Meist tritt sie sporadisch auf.

An der seit Langem bekannten Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erkranken meist ältere Personen um das 65. Lebensjahr. Neben dieser Form sind vor einigen Jahren insbesondere in Großbritannien vermehrt Fälle einer neuen Variante der CJK beschrieben worden. Diese Fälle haben in Zusammenhang mit der Rinderseuche BSE weltweit für Schlagzeilen gesorgt. Die durch BSE verursachte Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit betrifft auch junge Menschen und verläuft besonders schnell. Mittlerweile gibt es aber nur noch vereinzelte Fälle der CJK-Variante, die mit dem Rinderwahn in Beziehung gebracht wird.

Symptome

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beginnt mit uncharakteristischen Symptomen wie Konzentrations- und Merkfähigkeitsstörungen, Schlaflosigkeit, Kopfschmerzen und Schwindel. Bei einem Teil der Erkrankten lässt die Sehfähigkeit nach. Im weiteren Verlauf entwickelt sich ein fortschreitender Abbau der Hirnleistungen und der Persönlichkeit (Demenz). Außerdem treten bei den meisten Patienten Störungen der Bewegungsvorgänge wie Muskelzuckungen und Gangstörungen auf. Die Krankheit mündet in ein Stadium der Bewusstlosigkeit und Bewegungsstarre, bis schließlich der Tod eintritt. Die Krankheitsdauer beträgt zumeist weniger als 1 Jahr, selten bis zu 2 Jahre. Die neue Variante der CJK führt innerhalb weniger Monate zum Tod.

Von der Ansteckung bis zum Ausbruch der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit können allgemein zwischen 5 und 35 Jahren vergehen.

Ursachen

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird wie alle spongiformen Hirnentzündungen durch infektiöse Eiweißpartikel, sogenannte Prionen, ausgelöst. Im Gehirn kommen Prionen in "gesunder" Form regelmäßig vor. Durch einen noch nicht geklärten Mechanismus kann es aber passieren, dass ein krankmachendes Prion seine Struktur einem gesunden Prionenprotein überträgt und es so ebenfalls krankhaft verändert ist. Diese Prionen sind dann in der Lage, weitere Prionen krankhaft zu verändern. Sie lagern sich in Nervenzellen ab und verklumpen, was zum Absterben von Nervenzellen und Hirngewebe führt. Dieses Absterben und fadenförmige Eiweißablagerungen lassen das Gehirn löchrig wie einen Schwamm erscheinen. Das Hirngewebe verliert nach und nach mehr Funktionen, bis zur völligen Leistungsunfähigkeit.

Für die im Zuge der BSE-Krise entdeckte Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gilt als gesichert, dass die kranken Prionen durch Produkte aus BSE-infizierten Rindern auf die Menschen übertragen wurden. Die klassische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird unter anderem durch infektiöses Material wie Hirnhaut- oder Augenhornhauttransplantate sowie durch unsterile neurochirurgische Instrumente übertragen oder ist erblich bedingt.

Behandlung

Eine Therapie der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist bislang nicht möglich. Die ärztliche Kunst beschränkt sich hier daher auf die Palliativmedizin. Den Kranken wird also die Zeit bis zum Sterben durch schmerzstillende und beruhigende Medikamente so weit wie möglich erleichtert.

Vorbeugung

Menschen, die beruflich mit möglicherweise infiziertem Hirn- oder Rückenmarksgewebe zu tun haben, sollten dabei besondere Vorsicht walten lassen.

Eine Ansteckung mit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit durch infizierte Nahrungsmittel ist sehr unwahrscheinlich. In den vergangenen Jahren hat es außerhalb von Großbritannien nur eine Handvoll von BSE-Infektionen gegeben.