Lupus Erythematodes

Lupus erythematodes (auch Schmetterlingsflechte genannt) ist eine Autoimmunerkrankung mit schuppenden Hautveränderungen . Lesen Sie mehr über Symptome, Ursachen und Behandlung.

Synonyme

Schmetterlingsflechte, Schmetterlingserythem

Definition

Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung. Sie wird also durch eine Fehlreaktion des Immunsystems ausgelöst. Mediziner unterscheiden vor allem drei Formen von Lupus erythematodes:

Beim chronisch diskoiden Lupus erythematodes (CDLE) zeigen sich die Symptome vor allem auf der Haut. Typisch sind rötliche schuppenförmige Hautveränderungen, vor allem im Gesicht. Daher zählt diese Lupus-Form zu den Hautkrankheiten und wird auch als Hautlupus oder Schmetterlingsflechte (Schmetterlingserythem) bezeichnet.Beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) ist die Erkrankung nicht auf die Haut beschränkt, sondern breitet sich auf innere Organe aus.Der subakut-kutane Lupus erythematodes (SCLE) ist eine in der Regel leichter als SLE verlaufende Mischform der beiden Lupus-Formen.

Lupus erythematodes kann mit einer Vielzahl von Beschwerden einhergehen. Neben den Hautveränderungen zählen dazu vor allem Muskel- und Gelenkschmerzen sowie ausgeprägte Müdigkeit und Leistungsschwäche. Die Symptome treten in der Regel schubweise auf. Sonnenlicht und Stress sind bekannte Auslöser solcher Schübe.

Lupus erythematodes ist bislang nicht heilbar. In der medikamentösen Behandlung werden vor allem schmerzstillende und entzündungslindernde Medikamente angewendet.

Häufigkeit

Lupus erythematodes ist eine sehr seltene Erkrankung. Die Zahl der Neuerkrankungen pro Jahr (Jahresinzidenz) liegt hierzulande bei etwa 6 Fällen pro 100.000 Einwohner. Betroffen sind vor allem junge Frauen bis zum 30. Lebensjahr. Sie stellen 90 Prozent der Erkrankten. Die Gesamtzahl der Erkrankten (Prävalenz) wird für Europa mit bis zu 40 Fällen pro 100.000 Einwohner angegeben.

Symptome

Die augenfälligsten Symptome von Lupus erythematodes zeigen sich auf der Haut. Bei fast allen Betroffenen kommt es schubweise zu schuppenden rötlichen Hautveränderungen in Form von Schmetterlingsflügeln. Sie gaben der Krankheit den Namen Schmetterlingsflechte. Früher dachte man eher an einen Wolfsbiss. Daher stammt der Name Lupus (lateinische Bezeichnung für Wolf).

Neben diesen Erythemen ist eine Vielzahl weitere Symptome möglich, die schubweise und individuell stark unterschiedlich auftreten. Häufig sind die Schübe von Fieber und einem ausgeprägten Krankheitsgefühl begleitet.

Zu den leichteren Symptomen von Lupus erythematodes zählen:

wiederkehrende Kopf- und Gliederschmerzen sowie Gelenkentzündungenstark ausgeprägte Lichtempfindlichkeit (Fotosensitivität der Haut)ausgeprägte Müdigkeit und körperliche LeistungsschwächeRaynaud-Syndrom (Leichenfinger-Syndrom)Magen-Darm-Beschwerden mit Übelkeit und ErbrechenHaarausfall.

Bei einem großen Teil der Patienten mit systemischen Lupus erythematodes kommt es darüber hinaus zu Erkrankungen der inneren Organe. Besonders häufig sind:

In 75 Prozent der Fälle kommt es zu entzündlichen Erkrankungen von Herz und/oder Lungen wie Herzmuskelentzündung (Myokarditis), Herzbeutelentzündung (Perikarditis) oder Brustfellentzündung (Pleuritis)Bei der Hälfte aller Patienten entwickelt sich eine besondere Form der Nierenentzündung (Lupusnephritis), die bis zum absoluten Nierenversagen und Dialysepflicht führen kann.Systemischer Lupus erythematodes wirkt sich ferner nicht selten auf das zentrale Nervensystem und das Gehirn aus. Das Spektrum dieser Symptome reicht von einfachen Missempfindungen über Zittern und Krämpfe bis hin zu Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen. Zuweilen kommt es zu epileptischen Anfällen, Depressionen oder Psychosen.Blutbildveränderungen sind ebenfalls häufig. Viele Patienten haben zu wenige weiße Blutkörperchen (Leukopenie) und einen Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie). Oft kommt es auch zu einer speziellen Form der Blutarmut, der sogenannten autoimmunhämolytischen Anämie.

Ursachen

Die genaue Ursache von Lupus erythematodes ist nicht bekannt. Man weiß lediglich, dass das Immunsystem aus unbekannten Gründen schubweise überaktiv ist. Dann produziert es unter anderem vermehrt antinukleäre Antikörper (ANA). Diese Antikörper greifen unvermittelt auch gesunde Zellen an. So verursachen sie die entzündlichen rheumatischen Symptome.

Nach gegenwärtigem Stand der Forschung spielen genetische Faktoren bei der Veranlagung für Lupus erythematodes wahrscheinlich eine wichtige Rolle. Daneben braucht es aber Auslöser, die einen Schub auslösen.

Auslöser

Bekanntester Auslöser von Lupus erythematodes ist das Sonnenlicht. Nahezu alle Formen und Schübe ereignen sich vor allem nach der Einwirkung von Sonnenstrahlen. Ein anderer überaus wichtiger Auslöser sind hormonelle Veränderungen. Frauen sind 10 Mal so oft von Lupus betroffen wie Männer. Von daher liegt es nahe, dass weibliche Sexualhormone und deren schwankende Konzentration wichtige Risikofaktoren für die Krankheitsschübe sind.

Behandlung

Lupus erythematodes ist gegenwärtig nicht heilbar. Die Behandlung muss sich daher darauf beschränken, die Symptome zu lindern. Je nach Schwere der Symptome kommen dabei sehr unterschiedliche Wirkstoffe zum Einsatz.

Bis zu 75 Prozent der Patienten mit Lupus erythematodes sprechen auf eine Behandlung mit den Anti-Malaria-Mitteln Chloroquin oder Hydroxychloroquin an. Für schwangere und stillende Frauen kommen diese Wirkstoffe allerdings nicht infrage. Grundsätzlich wird diese Form der medikamentösen Therapie auch erst dann angewendet, wenn risikoärmere Behandlungen keinen ausreichenden Erfolg erzielen.

Um die Entzündungen zu lindern, werden zunächst vor allem Salben und Tabletten mit nicht-steroidalen Entzündungshemmern wie Diclofenac, Piroxicam, Indometacin oder Felbinac angewendet. Oft werden zudem Cortisonpräparete (beispielsweise als Prednison-Stoßtherapie) oder kortisonhaltige Salben verordnet.Gegen Lichteinflüsse helfen Salben und Cremes mit hohen Lichtschutzfaktoren.Bei starken Beschwerden durch systemischen Lupus erythematodes kommen Medikamente zum Einsatz, die das Immunsystem unterdrücken. Dazu zählen beispielsweise Azathioprin, Ciclosporin A, Mycophenolatmofetil oder monoklonale Antikörper wie Belimumab.In seltenen Fällen werden Medikamente aus der Krebstherapie angewendet. Das sind unter anderem Zytostatika wie Methotrexat oder Cyclophosphamid. Schwangere und stillende Frauen sollten dieses Mittel übrigens nicht einnehmen.Seit 2012 ist das Zytostatikum Cyclophosphamid (Handelsname Endoxan) für die Behandlung von Lupusnephritis zugelassen.

Vorbeugung

Um Schübe und Verschlimmerungen des Hautbildes zu vermeiden, sollten Betroffene direktes Sonnenlicht meiden und immer Sonnenschutzmittel mit sehr hohem Lichtschutzfaktor (50 und mehr) auftragen. Außerdem hilft eine gesunde, stressfreie Lebensführung mit ausgewogener Ernährung ohne übermäßigen Genuss von Alkohol und Nikotin, Schübe zu vermindern. Schubauslösende Medikamente sollten vom Arzt umgestellt werden. Zudem sind ein ausreichender Infektionsschutz und Impfungen wichtig.