Atrioventrikulärer Septumdefekt (Avsd)

Der atrioventrikuläre Septumdefekt (kurz AVSD) ist ein besonders komplizierter angeborener Herzfehler. Alles Wichtige über Symptome und Behandlung eines atrioventrikulären Septumdefekts.

Synonyme

AV-Kanal-Defekt, Endokardkissendefekt, AVSD

Definition

Der atrioventrikuläre Septumdefekt gehört zu den schwersten angeborenen Herzfehlern. Er umfasst praktisch alle wichtigen Strukturen des Herzens. Es handelt sich um eine Kombination von durchlässigen Herzvorhof- und Herzkammerscheidewänden (Atriumseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt), verwachsenen oder fehlgebildeten Herzklappen (Trikuspidalklappe zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer sowie Mitralklappe zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer haben einen gemeinsamen Klappenring) sowie einer gestörten Erregungsleitung des Herzens.

Die Symptome des atrioventrikulären Septumdefektes wiegen fast immer so schwer, dass Neugeborene ohne schnelle medikamentöse Therapie innerhalb weniger Tage sterben. Zudem ist eine Operation unumgänglich, um die Scheidewände zu verschließen, die Herzklappen zu korrigieren und so die Erregungsleitung des Herzens zu normalisieren. Die operative Korrektur des AVSD erfolgt in der Regel während des 1. Lebensjahres. Ohne Operation beträgt die Lebenserwartung bei schwach ausgebildetem atrioventrikulären Septumdefekt etwa 20 Jahre.

Häufigkeit

Glücklicherweise sind atrioventrikuläre Septumdefekte ein sehr seltener angeborener Herzfehler. Die Häufigkeit von AVSD beträgt 4 Fälle auf 10.000 Lebendgeburten. In mehr als 70 Prozent der Fälle sind Kinder mit Trisomie 21 betroffen. Unter den Kindern mit Trisomie 21 kommt etwa jedes 2. mit AVSD zur Welt.

Ursachen

Die genauen Ursachen des atrioventrikulären Septumdefektes sind nicht bekannt. Es liegt allerdings nahe, dass genetisch bedingte Einflüsse eine wesentliche Rolle spielen. Dafür spricht die starke Häufung von AVSD bei Kindern mit Trisomie 21 (früher als Down-Syndrom bezeichnet). Zudem tritt AVSD familiär gehäuft auf. Wenn das erste Kind mit atrioventrikulärem Septumdefekt auf die Welt gekommen ist, liegt die Wahrscheinlichkeit für die Fehlbildung beim nächsten Kind bei 2,5 Prozent.

Behandlung

In fast allen Fällen lassen sich atrioventrikuläre Septumdefekte operativ korrigieren. Die Operation erfolgt in der Regel während der ersten 3 Lebensmonate.

Prognose

Die Heilungsaussichten nach einer Korrektur des atrioventrikulären Septumdefektes sind insgesamt gut. Allerdings müssen sich bis zu 20 Prozent der Betroffenen im Verlauf des Lebens weiteren Operationen unterziehen. Häufigste Eingriffe sind erneute Korrekturen der Mitralklappe wegen Mitralklappeninsuffizienz sowie das Einsetzen eines Herzschrittmachers. Die Lebenserwartung nach erfolgreichem Eingriff und einer angemessenen lebenslangen kardiologischen Begleitung ist nach Angaben der Medizinischen Hochschule Hannover weitgehend normal.

Weitere angeborene Herzfehler

Aortenisthmusstenose

Aortenklappenstenose

Fallot-Tetralogie

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Pulmonalklappenstenose

Transposition der großen Arterien (TGA)

Ventrikelseptumdefekt