Lepra

Lepra ist eine der ältesten Infektionserkrankungen. Die meisten kennen das Bild von Menschen, die bei lebendigem Leib zu verfaulen scheinen. Ursache ist eine Infektion mit dem Mycobacterium leprae. Bei rechtzeitiger Therapie ist Lepra gut heilbar und den Infizierten können die Entstellungen erspart bleiben.

Synonyme

Aussatz, Hansen-Krankheit, Morbus Hansen

Definition

Lepra ist eine bakterielle Infektionserkrankung, an der auch heute noch weltweit Menschen erkranken. Sie wird von dem Bakterium Mycobacterium leprae verursacht. Einmal im Körper zerstört das Lepra-Bakterium Haut- und Schleimhautzellen sowie Nervenzellen. Anders als früher angenommen ist Lepra nicht sehr ansteckend. Bei rechtzeitiger Behandlung sind die Heilungsaussichten gut.

Schlechte hygienische Verhältnisse begünstigen Lepra

Lepra kommt vor allem in tropischen und subtropischen Ländern mit schlechten hygienischen Verhältnissen und hoher Bevölkerungsdichte vor. Dazu gehören insbesondere die ländlichen Gebiete Südostasiens (Indien, Bangladesch, Sri Lanka, Indonesien, Nepal und Myanmar), Afrikas (Republik Kongo, Tansania, Mosambik, Äthiopien und Sudan), Südamerikas (insbesondere Brasilien) und Chinas.

Häufigkeit

Erfreulicherweise nimmt die Erkrankungshäufigkeit stetig ab. Dennoch gibt es jährlich immer noch rund 250.000 Neuerkrankungen. In Europa gilt Lepra als so gut wie ausgerottet. In Deutschland gab es in den vergangenen Jahren nur vereinzelte, importierte Fälle.

Symptome

Lepra-Bakterien zerstören insbesondere Haut- und Schleimhautzellen sowie Nervenzellen. Selten sind auch Augen, obere Atemwege, Knochenmark oder Hoden befallen. Je nach Krankheitsverlauf unterscheiden sich die Symptome. Insbesondere werden vier Lepra-Formen unterschieden.

indeterminierte Lepratuberkuloide Lepralepromatöse LepraBorderline-Lepra.

Frühstadium: Indeterminierte Lepra

Das Frühstadium der Lepra wird indeterminierte Lepra genannt. In diesem Stadium fallen unscharf abgegrenzte Hautstellen auf. Bei hellhäutigen Menschen sind diese Stellen gerötet. Bei Dunkelhäutigen sind sie wenig pigmentiert und erscheinen heller als die gesunde Haut. Die Flächen fühlen sich für die Betroffenen taub an. In diesem Stadium kann Lepra spontan abheilen, stagnieren oder sich zu einer der drei weiteren Lepra-Formen entwickeln.

Verlust von Tastsinn und Schmerzempfinden

Im weiteren Verlauf entwickeln sich – je nach Lepra-Form – die äußerlich sichtbaren Symptome, mit denen die meisten Menschen Lepra verbinden. Allerdings ist es entgegen der landläufigen Meinung nicht so, dass Körperteile durch die Lepra absterben und abfallen. Vielmehr verlieren die Lepra-Kranken nach und nach ihren Tastsinn. Selbst starke Verletzungen oder Verbrennungen spüren sie nicht mehr. Die Folgen sind mitunter verheerend: Lepra-Kranke nehmen nicht wahr, wenn ihnen Finger oder Nase beispielsweise absterben – und reagieren gar nicht oder zu spät.

Tuberkuloide Lepra

Tuberkuloide Lepra wird auch paucibazilliäre (erregerarme) Lepra genannt. Diese Form entwickelt sich, wenn das körpereigene Abwehrsystem ausreichend stabil ist. Sie ist nur wenig ansteckend und verläuft meist gutartig. Von tuberkuloider Lepra sind insbesondere Haut und Nerven, selten auch Lymphknoten betroffen. Organe werden in der Regel nicht befallen.

Bei tuberkuloider Lepra verfärben sich die Hautflecken aus dem Frühstadium rötlich-violett. Sie können flach sein oder wenig erhaben und sind sehr scharf begrenzt. Die Hautflecken erscheinen einzeln. Sie sind nicht symmetrisch auf den Körper verteilt. Im Bereich der Hautflecken fallen die Haare aus und die Schweißdrüsen verlieren ihre Funktion. Um die Hautstellen herum bilden sich knotig verdickte Erhebungen.

Sind motorische Nerven betroffen, kann tuberkuloide Lepra Muskelschwäche, Rückbildungen der Muskulatur und Lähmungserscheinungen verursachen.

Lepromatöse Lepra

Ist das körpereigene Abwehrsystem geschwächt, folgt nach dem Frühstadium die lepromatöse Lepra bzw. multibazilliäre (erregerreiche) Lepra. Das ist die schwerste Erscheinungsform. Die Bakterien vermehren sich ungebremst und verbreiten sich rasant über das Blut- und Lymphsystem sowie über Schleimhäute und Nervenzellen im gesamten Körper. Es bilden sich - meist symmetrisch angeordnet - Flecken, Knoten und Geschwüre auf der Haut. Charakteristisch sind die sogenannten Leprome. Diese hellroten bis braun gefärbten Geschwulste zersetzen Haut und Gewebe.

Im Gesicht verschmelzen die Geschwulste und führen zu dem typischen Löwengesicht Leprakranker, medizinisch Facies leonina. Ist der Nasen-Rachenraum befallen, können Nasenscheidewand und Kehlkopf komplett zerstört werden. Auch die Augen werden sehr oft von Lepra in Mitleidenschaft gezogen. Hornhaut- und Regenbogenhautentzündungen sind typisch. Bei Männern können die Hoden schrumpfen.

Das Nasensekret von Leprakranken mit lepromatöser Lepra ist meist blutig-schleimig und mit sehr vielen Leprabakterien belastet. Wahrscheinlich spielt es eine besonders wichtige Rolle bei der Verbreitung der Erkrankung.

Wird diese Lepraform nicht rechtzeitig behandelt, zerfallen immer mehr Muskeln, Sehnen, Kochen und Organe geschwürartig. Durch die geschädigte Haut dringen andere Bakterien und weitere Krankheitserreger ein und führen zu sogenannten Superinfektionen. Daran versterben die meisten Patienten mit lepromatöser Lepra.

Borderline-Lepra

Borderline-Lepra ist eine Sonderform der Lepra. Bei dieser Form zeigen sich Merkmale der tuberkuloiden und der lepromatösen Form. Der Übergang ist nahezu fließend. Bei Menschen mit weitgehend stabilem Immunsystem entwickeln sich Symptome der tuberkuloiden Lepra. Bei verminderter Abwehrleistung oder unbehandelten Patienten geht Borderline-Lepra in Richtung lepromatöser Form. Je nach Abwehrlage können die Symptome aber auch wechseln.

Ursachen

Das Lepra-Bakterium wird nahezu ausschließlich von Mensch zu Mensch übertragen. Die Ansteckungsfähigkeit Lepra-Kranker ist aber bei Weitem nicht so hoch wie lange Zeit angenommen. Auch erkranken nicht alle Infizierten. Das Gegenteil ist der Fall: Nur 5 Prozent der Infizierten erkranken.

Der Übertragungsweg selbst ist bis heute noch nicht vollständig aufgeklärt. Einer Ansteckung geht aber mit großer Wahrscheinlichkeit ein sehr enger, körperlicher Kontakt unbehandelten Leprakranken voraus, der darüber hinaus noch mit besonders vielen Lepra-Bakterien belastet ist.

Lepra-Patienten scheiden die Erreger vor allem beim Niesen oder Schnäuzen mit dem Nasensekret aus sowie über die Hautgeschwüre aus. Man nimmt an, dass die Myxobakterien dann per Tröpfcheninfektion oder über kleinere Hautverletzungen von anderen Menschen aufgenommen werden. Eine Übertragung in der Schwangerschaft auf das Ungeborene erscheint möglich, eine Infektion über den Mutterkuchen (Plazenta) ist aber eher selten.

Lange Inkubationszeit

Die Inkubationszeit von Lepra, also die Zeit von der Ansteckung bis zum Auftreten der ersten Beschwerden, ist verhältnismäßig lang. Je nach Stärke des körpereigenen Abwehrsystems können Monate, Jahre und sogar Jahrzehnte vergehen, bis die Lepra-Infektion akut wird. Im Schnitt liegt die Inkubationszeit bei 5 Jahren.

Untersuchung

Die wenigsten Ärzte haben Lepra in der medizinischen Praxis gesehen oder diagnostiziert, weil die Erkrankung hierzulande ausgestorben ist. Möglich sind Infektionen allenfalls bei Immigranten und Reisenden aus Gebieten, in denen Lepra noch verbreitet ist. Das gilt insbesondere, wenn Patienten Hautveränderungen aufweisen und über Nervenausfälle berichten. Die Verdachtsdiagnose Lepra wird üblicherweise durch die Untersuchung einer Blutprobe abgesichert. Bei dem Test werden die Lepra-Bakterien durch eine spezielle Färbung sichtbar gemacht.

Zudem können im Labor Antikörper gegen Lepra nachgewiesen werden. Mit einem speziellen Lepromin-Hauttest (Mitsuda-Reaktion) ist es sogar möglich, die genaue Form der Lepra zu ermitteln. Dieser Antikörpersuchtest gehört jedoch nicht zu den standardisierten Mitteln der Erstdiagnose.

Behandlung

Die Therapie von Lepra erfolgt vor allem medikamentös. Dabei werden Antibiotika und ein antibiotisch sowie entzündungshemmender Wirkstoff (Dapson) kombiniert. Nach den Empfehlungen der Weltgesundheitsorganisation (WHO) erfolgt die Langzeit-Kombinationstherapie über 6 Monate bis 2 Jahre (in Einzelfällen noch länger). Mit dieser Therapie haben Lepra-Patienten gute Heilungsaussichten. In der Zeit von 1995 bis 2015 wurden weltweit fast 16.000 Leprakranke geheilt. Am erfolgversprechendsten sind folgende Wirkstoffkombinationen:

tuberkuloide Form: Dapson und Rifampicinlepromatöse Form: Dapson und Rifampicin plus Clofapicineinzelne Hautläsionen: Kombination aus Rifampicin, Ofloxacin und Minocyclin.

Zudem sollten die Wunden versorgt und etwaige körperliche Einschränkungen behandelt werden. Dabei helfen insbesondere physiotherapeutische Maßnahmen sowie spezielle Bewegungsübungen im Wasser und an Land.

Meldepflicht

Lepra ist Deutschland eine meldepflichtige Erkrankung nach dem Infektionsschutzgesetz. Labore, die einen Erregernachweis führen, sind verpflichtet, den Erreger an das Gesundheitsamt zu melden, wenn es Hinweise auf eine akute Erkrankung gibt.

Vorbeugung

Nach heutigem Wissensstand (August 2021) kann Lepra nicht gezielt vorgebeugt werden. Eine Schutzimpfung steht bislang nicht zur Verfügung. Daher ist es wichtig, Lepra frühzeitig zu therapieren. Dann sind die Heilungsaussichten groß und die Gefahr von bleibenden Veränderungen gering.

Impfung gegen Tuberkulose bietet bedingten Lepra-Schutz

Möglicherweise schützt eine Impfung gegen Tuberkulose (BCG-Impfung) in gewissem Ausmaß auch vor Lepra. Die Vermutung stützt sich auf Erfahrungen aus Ländern mit einer hohen Anzahl von Lepra-Erkrankungen. Und die Annahme ist nicht ganz unbegründet: Das Mycobacterium tuberculosis kommt wie das Mycobacterium leprae aus der selben Familie. Die Schutzwirkung einer BCG-Impfung gegen Lepra ist für eine generelle Impfempfehlung jedoch zu gering. Zur Zeit laufen daher Untersuchungen zu einem Impfstoff aus BCG und abgetöteten Leprabakterien.